早查房:患者 48 岁男性,四肢进行性无力 1 个月。
查体:肢体僵硬,行走困难,频繁剪刀步态。上下肢肌力 4/5 级。双侧肱二头肌、肱三头肌、膝和踝反射亢进且阵挛。
Hoffman and Wartenberg 阳性,双侧 Babinski 征阳性。
双侧上肢均出现肩胛肱骨反射、胸大肌反射和三角肌反射。
引出一侧上肢反射,会导致同侧肘腕部阵挛,对侧肩部持续收缩及腕肘部阵挛。
引出左侧膝反射,会导致双侧肘腕部持续性阵挛。颈椎 MRI 如图,考虑什么诊断?
椎间盘突出,黄韧带肥厚,脊髓受压水肿
上运动神经元损伤
脊髓型颈椎病
亚联变,脊髓型颈椎病,同缺乏脊髓病,痉挛性截瘫都需要考虑,有没有构音吞咽异常?
有的话共济失调伴发的脊髓病也要考虑
9:30
C3/4,4/5,5/6突出,脊髓受压水肿。进一步查肌电图看排查运动神经元病
患者中年男性,主要症状为亚急性进展性四肢无力,伴上运动神经元损伤导致的运动功能及肌张力障碍。颈椎MRI显示,颈3/4和颈4/5椎体不稳,脊髓严重受压,椎管狭窄。
平扫:颈4/5后索点状高信号,T2见硬脊膜高信号。考虑脊髓压迫,颈椎管狭窄导致的脊髓病可能性大。鉴别:亚急性脊髓联合变性、多发性硬化、脊髓炎等。
病理性阳性,运动神经元损伤,考虑PLS
@所有人 公布答案:
颈椎 MRI(图 1+2)显示:C3-C4 至 C7-T1 水平存在多个椎间盘骨质增生性膨出,导致椎间孔狭窄,且在 C4-C5 水平存在严重的椎管狭窄并压迫脊髓。
根据影像学即可明确病因为:颈椎椎间盘膨出。
不过本例患者的体征表现很特殊。脊髓反射弧由感觉神经元、中间神经元和运动神经元组成。当一块肌肉被迅速拉伸时,感觉神经元所发出传至脊髓的信号会由中间神经元进行处理,然后传递至运动神经元,从而引发肌肉收缩。
正常情况下,反射活动会受到来自大脑的下行抑制信号的调节,但当存在上运动神经元损伤时,这些反射活动就会增强。
阵挛是指对某块肌肉或某条肌腱突然被动牵拉而引发的一系列有节律的、不由自主的肌肉收缩。持续阵挛(超过 10 次)通常是病理性的。在严重的上运动神经元损伤病例中,阵挛可能会自发出现,或者在受到极轻微的刺激时就会出现。
阵挛也可能源于神经元兴奋性增强所伴随的信号延迟。本例患者,治疗团队将其症状描述为:交叉性阵挛(crossed clonus),指阵挛不仅出现在受刺激的肢体上,还出现在对侧肢体上。
在交叉性阵挛中,来自一侧肢体的感觉信号输入可导致对侧肢体的运动神经元被激活,进而引发肌肉收缩。这种现象涉及跨越脊髓中线的中间神经元通路,这些通路连接了双侧的反射弧。
交叉性阵挛的出现,表明中枢神经系统的抑制控制机制出现了严重且往往是双侧性的紊乱,治疗需针对病因。
因此本例患者的最终诊断被描述为:颈椎椎间盘膨出伴交叉性阵挛。后续请神经外科会诊进行了减压手术,症状得到缓解。
编辑:ifhealth 来源:丁香园